Точная причина развития аутоиммунного гепатита до конца не установлена. Считается, что заболевание имеет аутоиммунную природу. У генетически предрасположенных людей под влиянием внешних факторов происходит сбой в работе иммунной системы. В результате иммунитет перестает узнавать клетки собственной печени и начинает атаковать их, вызывая воспаление.
Причины развития аутоиммунного гепатита:
- Наследственная предрасположенность и особенности иммунной системы. На сегодняшний день есть теория о сочетании врождённых и внешних факторов. С одной стороны, у 80% больных обнаруживаются генетические маркеры, повышающие склонность к аутоиммунным заболеваниям. Эта наследственная предрасположенность частично объясняет, почему аутоиммунный гепатит чаще поражает именно женщин. Гормональные и генетические особенности женского организма могут влиять на функционирование иммунитета. Кроме того, нередко аутоиммунный гепатит сочетается с другими заболеваниями аутоиммунной природы – например, аутоиммунным тиреоидитом (заболеванием щитовидной железы), ревматоидным артритом, витилиго, гломерулонефритом и др. Наличие сразу нескольких аутоиммунных болезней у одного пациента говорит об общей склонности иммунной системы атаковать собственные ткани.
- Инфекции как внешний «триггер». С другой стороны, для запуска патологического иммунного процесса обычно требуется внешний провоцирующий фактор. В качестве таких факторов рассматриваются перенесенные инфекции. Есть данные, что дебют аутоиммунного гепатита могут спровоцировать некоторые вирусы - например, вирусы гепатита A, B, C, вирус кори или Эпштейна–Барр. Предполагается, что инфекционный возбудитель «сбивает с толку» иммунную систему, и та начинает путать собственные печёночные клетки с вирусными антигенами.
- Лекарственные и токсические воздействия. Также в роли провоцирующих факторов могут выступать некоторые лекарства и токсины. Описаны случаи, когда аутоиммунный гепатит развивался после приема отдельных медикаментов – например, противогрибковых препаратов, нестероидных противовоспалительных средств или интерферонов. Такой лекарственно-индуцированный аутоиммунный гепатит связан с тем, что метаболиты препарата образуют комплексы с белками печени, вызывая иммунную реакцию.
- Состояния иммунодефицита. В редких случаях даже состояния иммунодефицита могут запустить аутоиммунный процесс.
Следует подчеркнуть, что ни один конкретный фактор не является причиной напрямую. Болезнь развивается при сочетании нескольких условий: врождённой предрасположенности и внешнего воздействия.
Таким образом, механизм развития аутоиммунного гепатита можно представить так: у человека с определенной наследственной склонностью воздействие внешнего фактора (инфекции, лекарства и т.д.) нарушает нормальную работу иммунной системы. Иммунитет начинает воспринимать клетки печени как «чужеродные» и атакует их, вызывая хроническое воспаление печени.
Клинические проявления аутоиммунного гепатита могут сильно варьировать. У некоторых пациентов болезнь начинается остро, напоминая вирусный гепатит, а у других развивается постепенно, годами протекая почти без симптомов. Дебют заболевания возможен в любом возрасте: случаи описаны как у детей 2-3 лет, так и у взрослых старше 70.
На ранних стадиях заболевание нередко протекает бессимптомно или со стертой клинической картиной. Человек может долгие годы не подозревать о болезни, пока та случайно не обнаруживается по изменению печеночных проб в анализах крови. Нередко отмечаются неспецифические жалобы, которые не сразу навевают мысль о патологии печени.
Список симптомов:
- Ранние и неспецифические проявления. Повышенная утомляемость, слабость, снижение работоспособности; периодические боли в мышцах и суставах; незначительные дискомфортные ощущения в правом подреберье или верхней части живота; эпизодическая тошнота или снижение аппетита. У женщин может наблюдаться нарушение менструального цикла. Подобные проявления часто не расцениваются пациентом как признаки серьезной болезни. Например, постоянная усталость и боли в суставах могут быть ошибочно приняты за проявления ревматизма, волчанки или хронической инфекции.
- Острое начало (10-20% случаев). Заболевание начинается с выраженной клинической картины острого вирусного гепатита: появляется желтуха, моча темнеет, кал светлеет, беспокоит постоянная тошнота, может повышаться температура тела. Пациенты ощущают тяжесть и боль в правом подреберье, отмечают потерю аппетита. Возможны зуд кожи и высыпания. В крови при этом обнаруживается резкое повышение уровня печеночных ферментов. Иногда острое начало носит характер фульминантного (молниеносного) гепатита с развитием печеночной недостаточности. В таких ситуациях бывает трудно сразу отличить аутоиммунный гепатит от острого вирусного поражения печени. Поэтому при любой острой печёночной недостаточности неясной природы обязательно проводят обследование на аутоиммунный гепатит.
- Проявления по мере прогрессирования. Клиническая картина становится более явной. Появляются признаки хронического гепатита и начинающегося цирроза печени. К распространенным симптомам относятся: упорная слабость и быстрая утомляемость, дискомфорт или несильная боль в правом подреберье, длительная невысокая температура, боли в крупных суставах. Нередко возникает кожный зуд, могут появляться сосудистые «звездочки» на коже. Возможны периодические потемнения мочи и обесцвечивание кала (признаки нарушения оттока желчи). Признаком вовлечения печени является ее увеличение, которое врач может выявить при осмотре или на УЗИ. Постепенное развитие желтухи (желтушного окрашивания кожи и глазных склер) обычно говорит о нарастающей печеночной недостаточности.
- Стадия цирроза и портальной гипертензии. Появляются симптомы тяжёлого поражения печени. К таким признакам относятся: выраженная желтуха, асцит (скопление жидкости в животе, из-за чего живот увеличивается), отеки (особенно на ногах), появление расширенных вен на коже живота, склонность к кровотечениям (например, десны могут кровоточить, появляются носовые кровотечения). Могут развиваться признаки печеночной энцефалопатии: раздражительность, нарушение сна, спутанность сознания. На этой стадии зачастую обнаруживается и спленомегалия: увеличенная селезенка, что связано с нарушением кровотока.
При аутоиммунном гепатите ремиссии без лечения практически не бывает. Болезнь имеет хроническое, постоянно прогрессирующее течение. Возможны лишь временные субъективные улучшения, но без терапии лабораторные показатели неизменно ухудшаются, что свидетельствует об активности процесса. Поэтому даже при минимальных или стёртых симптомах важны своевременная диагностика и начало лечения.
Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на совокупности лабораторных и инструментальных методов, а также исключении других причин поражения печени. Врач сначала подробно расспрашивает пациента (сбор анамнеза) и проводит осмотр, обращая внимание на кожные признаки (желтуху, «звёздочки»), размер печени и селезенки, наличие сопутствующих симптомов. Далее назначается комплекс обследований, включающий:
- Лабораторные анализы. Биохимические тесты отражают функцию печени: при аутоиммунном гепатите обычно повышены АЛТ и АСТ, при желтухе растёт билирубин, типично выраженное увеличение уровня иммуноглобулина G в сыворотке крови (обычно более чем в 1,5 раза от нормы). В общем анализе крови возможны анемия, лейкопения и тромбоцитопения при гиперспленизме. Обязательно исследуют аутоантитела, их выявление в диагностических титрах поддерживает диагноз, но у 10-15% пациентов антител может не быть. Параллельно исключают другие причины гепатита: вирусные (A, B, C, E, Эпштейна–Барр, цитомегаловируса), лекарственные, обменные (гемохроматоз, болезнь Вильсона и др.). Таким образом, диагноз ставится по исключению: если имеются характерные признаки аутоиммунного гепатита и исключены иные причины, то диагноз считается подтвержденным.
- Инструментальные методы визуализации. УЗИ органов брюшной полости (при необходимости КТ) и эластография помогают оценить размеры и структуру печени, признаки цирроза и портальной гипертензии, а также исключить другие заболевания. Специфических ультразвуковых признаков именно аутоиммунного воспаления нет, но УЗИ помогает дифференцировать заболевание от желчнокаменной болезни или опухолевого процесса. Эластография полезна для мониторинга степени фиброза.
- Биопсия печени. Пункционная биопсия с гистологией играет ключевую роль в подтверждении диагноза: характерны интерфейсный (перипортальный) гепатит с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, возможны «розетки» из гепатоцитов. Стеатоз, как правило, отсутствует. Биопсия также позволяет оценить степень фиброза или определить, сформировался ли цирроз. Это важно для прогнозирования и планирования лечения.
Лечение аутоиммунного гепатита направлено на подавление патологической активности иммунной системы, снижение воспаления в печени и предотвращение прогрессирования болезни. Иными словами, цель терапии – добиться ремиссии (нормализации показателей в крови) и не допустить развития цирроза. Поскольку заболевание обусловлено аутоиммунной реакцией, ключевым методом лечения является терапия, подавляющая иммунный ответ. В настоящее время доказано, что своевременно начатая иммуносупрессивная терапия значительно улучшает выживаемость больных аутоиммунным гепатитом. Препараты и схемы лечения подбираются врачом индивидуально, с учетом тяжести заболевания и особенностей пациента.
- Глюкокортикостероиды как терапия первой линии для быстрого подавления аутоиммунного воспаления, с последующим снижением до минимально эффективного уровня.
- Иммунодепрессанты для усиления эффекта и снижения стероидной нагрузки.
- Альтернативные схемы при непереносимости или противопоказаниях к стандартной терапии.
- Длительность и поддержка: лечение длительное, ремиссию поддерживают годами. Отмену рассматривают только при устойчивой неактивности процесса и под контролем биопсии и анализов.
- Контроль: регулярные осмотры и анализы (ферменты печени, иммуноглобулины, общий анализ крови, метаболические показатели), профилактика и коррекция возможных побочных эффектов.
- При осложнениях: при формировании печеночной недостаточности рассматривают трансплантацию печени.
Таким образом, аутоиммунный гепатит можно контролировать при длительной, индивидуально подобранной иммуносупрессии и регулярном наблюдении. Это помогает удерживать ремиссию, снижать риски и сохранять качество жизни.
Полный цикл медицинской помощи, включая диагностику, терапию и хирургические вмешательства.
Точная диагностика и щадящее лечение, включая лазерные технологии, эндоскопические методики и малоинвазивную хирургию.
Персонализированный подход, направленный на максимальную эффективность восстановления здоровья.
Терапия, соответствующая новейшим стандартам современной медицины и международным протоколам.
Оставьте заявку на обратный звонок и наши администраторы свяжутся с Вами в ближайшее время!